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      醫學基礎知識:關于Fallot四聯癥你了解多少?

      2018-12-17 15:42:44| 來源: 邯鄲中公教育

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      Fallot四聯癥是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。Fallot四聯癥在兒童發紺型心臟畸形中居首位。Fallot四聯癥患兒的預后主要取決定肺動脈狹窄程度及側支循環情況,重癥者有25%~35%在1歲內死亡,50%病人死于3歲內,70%~75%死于10歲內,90%病人會夭折。主要是由于慢性缺氧引起,紅細胞增多癥,導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。以下將從Fallot四聯癥的解剖、病理、臨床表現三方面,給大家介紹這個死亡率很高的疾病。

      (一)解剖

      本癥主要畸形為室間隔缺損,均為大缺損,多為膜周部,左、右心室壓力相等;肺動脈口狹窄可為瓣膜型,或瓣上、瓣下型以右室流出道漏斗部狹窄為最多;主動脈騎跨右心室所占比例可自15%~95 %不等;右室肥厚為血流動力學影響的繼發改變,本癥常可伴發其他畸形,如同時有房間隔缺損則稱之為Fallot五聯癥。

      (二)病理

      由于室間隔大缺損的左、右心室壓力相等,相當于一個心室向體循環及肺循環排血,右室壓力增高,但由于肺動脈口狹窄,肺動脈壓力不高甚至降低,右室血流大量經騎跨的主動脈進人體循環,使動脈血氧飽和度明顯降低,出現青紫并繼發紅細胞增多癥。

      (三)臨床表現

      Fallot四聯癥病兒的預后主要決定于肺動脈狹窄程度及側支循環情況,主要是由于慢性缺氧引起,紅細胞增多癥,導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。患者主要是自幼出現的進行性青紫和呼吸困難,易疲乏,勞累后常取蹲踞位休息。嚴重缺氧時可引起暈厥,長期右心壓力增高及缺氧可發生心功能不全。患者除明顯青紫外,常伴有柞狀指(趾),心臟聽診肺動脈瓣第二心音減弱以致失,胸骨左緣常可聞及收縮期噴射性雜音。腦血管意外、感染性心內膜炎、肺部感染為本病常見并發癥。

      【例題】決定法洛四聯癥嚴重程度的是:

      A.肺動脈口狹窄 B.主動脈騎跨

      C.室間隔缺損 D.有心室肥大

      【答案】A。

      關于Fallot四聯癥的常見考點今天就講到這里,想要了解更多相關內容,歡迎關注邯鄲中公教育!

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      (責任編輯:郭晶)

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